Benannt ist das Tourette-Syndrom nach dem französischen Arzt Gilles de la Tourette – daher eigentlich Gilles-de-la-Tourette-Syndrom -, der die Symptomatik um 1885 erstmals beschrieb, wobei für diese psychische Störung das Auftreten von unwillkürlichen, nicht beherrschbaren, Zuckungen (motorische Tics) oder Lautäußerungen (vokale Tics) charakteristisch ist: lautes Räuspern, plötzliches Nachahmen von Tiergeräuschen, das zwanghafte Fluchen bzw. Nachahmen oder Beleidigen von Menschen (Koprolalie). Die Symptome können entweder permanent, in Serien oder nur in Belastungssituationen auftreten, wobei manche Betroffene ihre Tics über bestimmte Zeiträume hinweg unterdrücken und die Entladung eines Tics für eine gewisse Zeit hinausschieben können, jedoch in der Regeln nicht generell aufhalten. Meist ist der Drang zur Ausübung der Tics so stark, dass schließlich die Muskelzuckung oder die Lautäußerung doch stattfinden muss, vergleichbar mit dem Drang zu Niesen. Typischerweise nehmen Tics im Zusammenhang mit ärgerlicher oder freudiger Erregung, Anspannung oder Stress zu. Die Tics treten in der Regel mehrfach am Tag auf, können allerdings manchmal auch für Wochen oder Monate verschwinden, um dann plötzlich wieder aufzutreten. Das Tourette-Syndrom geht bei einem Großteil der Betroffenen mit weiteren Störungen einher, wie etwa Zwangsstörungen, affektiven Störungen, Angststörungen oder ADHS, wobei lediglich zehn bis zwanzig Prozent der Kinder mit Tourette-Syndrom keine weiteren kinder- und jugendpsychiatrischen Probleme aufweisen. Man vermutet, dass bis zu vier Prozent aller Kinder betroffen sind, wobei etwa jedes hundertste Kind die diagnostischen Kriterien eines Tourette-Syndroms erfüllt. Oftmals, aber nicht immer, schwächen sich die Symptome spätestens im Erwachsenenalter ab.
Menschen, die am Tourette-Syndrom leiden, führen demnach nicht nur schnelle, unwillkürliche Bewegungen aus, d. h., sie zucken etwa mit der Schulter, reißen den Arm hoch oder nicken mit dem Kopf, ohne dass sie diese Bewegungen kontrollieren können, sondern einige dieser Bewegungen ahmen das Verhalten anderer Menschen nach, die sich gerade in ihrem Blickfeld befinden, wobei die Ursachen und Mechanismen dieses Echophänomens bisher ungeklärt sind. Man vermutet jedoch, dass die supplementär-motorische Rinde, ein an der Bewegungssteuerung beteiligter Gehirnbereich, dabei eine Rolle spielt, denn bei der Reizung dieser Gehirnareale durch transkranielle Magnetstimulation konnte auch bei nicht von dieser Krankheit Betroffenen ein Nachahmensverhalten ausgelöst werden.
Die genaue Ursache für das Tourette-Syndrom ist daher noch nicht bekannt, doch es gibt Hinweise darauf, dass eine Hirnstoffwechselstörung vorliegt. Wie man vermutet, werden die Tics unter anderem in den Basalganglien ausgelöst, einer Ansammlung von Regelschleifen im Gehirn, die maßgeblich an der Kontrolle von Bewegungen beteiligt sind. Diese Regelschleifen reagieren beim Tourette-Syndrom überempfindlich auf den Neurotransmitter Dopamin. Tatsächlich lassen sich durch den Einsatz von Medikamenten, die sich an den Dopaminrezeptor binden und die Reizübertragung hemmen, die Tics gut dämpfen. Andrea Cavanna (University of Birmingham) implantierte Tourette-Patienten Hirnschrittmacher und begleitete 15 davon über einen Zeitraum von zwei Jahren. Bei einer Operation wird ein dünnes Kabel durch ein kleines Loch in der Schädeldecke in die Zielregion der Basalganglien der rechten und linken Hirnhälfte eingeführt. Dieses Kabel besitzt insgesamt vier Elektroden, die über ein unter der Haut verlaufendes Kabel mit einem Impulsgeber im Bereich der Brust verbunden sind, der schwache elektrische Impulse an die Zielregion im Gehirn abgibt, wodurch diese je nach Stromfrequenz deaktiviert oder stimuliert werden kann. Die Betroffenen können dabei die Intensität der Stromstärke mit einem Steuergerät selbst regulieren. Bei dieser Tiefenhirnstimulation reizt die nur wenige Millimeter große Elektrode im Gehirn ein kleines Areal mit Stromstößen und blockiert mittels elektrischer Impulse die überaktiven neuronalen Schaltkreise. Es zeigte sich, dass die 15 Versuchsteilnehmer auch zwei Jahre nach dem Einsetzen der Elektrode nur halb so viele Tics wie zuvor hatten und 26 bis 32 Prozent weniger an Depressionen und Angststörungen litten. Die Implantation eines Hirnschrittmachers ist jedoch nicht ohne Risiken, wobei auch Hirnblutungen auftreten können, die zu dauerhaften neurologischen Schäden führen. Auch erleben nicht alle Patienten die tiefe Hirnstimulation als Erleichterung, denn sie haben das Gefühl einer Persönlichkeitsveränderung haben. Bei 60 bis 80 Prozent der behandelten Patienten kann mithilfe des Hirnschrittmachers allerdings eine dauerhafte Reduktion der Symptome erreicht werden.
Ganos et al. (2022) haben nun ein neuronales Netzwerk identifiziert, das für die Entstehung dieser Tic-Störungen verantwortlich ist, wobei eine Reizung dieses Netzwerks durch tiefe Hirnstimulation bei Menschen mit Tourette-Syndrom zur Linderung der Symptome geführt hat. Sie konnten jetzt auch zeigen, dass es nicht eine einzelne Hirnregion ist, die die Verhaltensstörungen verursacht, sondern Tics sind auf Fehlfunktionen in einem Netzwerk verschiedener Areale im Gehirn zurückzuführen. Dieses Netzwerk umfasste verschiedenste Bereiche des Gehirns, nämlich die Inselrinde (Cortex insularis), die Gürtelwindung (Gyrus cinguli), das Striatum, den Globus pallidus internus, den Thalamus sowie das Kleinhirn. Diese Strukturen sind praktisch über das gesamte Gehirn verteilt und haben unterschiedlichste Funktionen, von der Steuerung der Motorik bis zur Verarbeitung von Emotionen.
Neuere Studien deuten auch darauf hin, dass das Gleichgewicht des Neurotransmitters Dopamin bei Tourette-Patienten aus der Balance geraten ist, wobei das Gehirn zur Unterdrückung der ungewollten Bewegungen von sich aus mit dem hemmenden Botenstoff GABA entgegenzusteuert. Vor allem GABA, der wichtigste inhibitorische Neurotransmitter des Zentralnervensystems, war bei Betroffenen ungewöhnlich stark in der supplementär-motorischen Rinde des Motorcortex vertreten, also jenem Areal, das für das Planen und Ausführen von Bewegungen zuständig ist. Ursprünglich hatte man vermutet, dass Menschen mit den ungewollten Tics zu wenig GABA im Gehirn aufweisen, doch es sieht so aus, als würde sich das Gehirn beim Tourette-Syndrom, wie bei vielen anderen Störungen auch, allmählich anpassen und seine Arbeitsweise so umorganisieren, dass es die Auswirkungen der Erkrankung abmildern oder ausgleichen kann. In diesem Fall wird der Effekt von erregenden Signalen, die zu ungewollten Bewegungen führen, offenbar durch erhöhte GABA-Konzentrationen kompensiert, die die Erregbarkeit in einem bestimmten Gehirnareal dämpfen, was auch erklärt, warum bei vielen Betroffenen, bei denen das Syndrom schon in der Kindheit auftrat, die Tics später wieder abklingen (Draper et al., 2014).
Übrigens geben nicht alle Menschen mit dem Tourette-Syndrom vulgäre oder obszöne Äußerungen von sich, diese Neigung ist nur für 15 bis 20 Prozent der Betroffenen typisch, stellt aber für diese eine hohe psychosoziale Belastung dar, denn andere Menschen können meist nicht nachvollziehen, dass solche extreme Sprachäußerungen gänzlich unwillkürlich geschehen und mit keiner bewussten Beleidigungsabsicht verbunden sind. Das Leben mit dem Tourette-Syndrom wird letztlich auch dadurch erschwert, dass jede ablehnende Reaktion der Umwelt die vorhandene Symptomatik wesentlich verstärkt. Die Tics des Tourette-Syndroms umfassen übrigens keinesfalls nur das Schreien von Schimpfworten, sondern es gibt motorische und vokale Tics sowie einfache Tics, bei denen nur wenige Muskelgruppen betroffen sind, und komplexe Tics. Motorische Tics, die häufig im Bereich von Gesicht und Kopf auftreten und sich etwa äußern durch Augenblinzeln, Augenrollen, Stirnrunzeln, Naserümpfen, Mundzuckungen, Kopfrucken oder -werfen, Schulterzucken, Grimassenschneiden. Komplexe motorische Tics sind Springen, in die Hocke gehen, Fußstampfen, Berühren anderer Leute oder Gegenstände, Nachahmung der Bewegung anderer, Zurechtzupfen der Kleidung, schnüffelndes Riechen, wildes Grimassenschneiden, zeigen obszöner Gesten, Körperverdrehungen, selbstverletzendes Verhalten wie den eigenen Körper schlagen, kneifen, den Kopf anschlagen. Einfache vokale Tics sind etwa Räuspern, Fiepen, Quieken, Grunzen, Zungenschnalzen, Nachahmung von Vogelstimmen oder anderen Tiergeräuschen. Komplexe vokale Tics äußern sich durch: das Herausschleudern von Worten oder kurzen Sätzen, die nicht im logischen Zusammenhang mit dem Gesprächsthema stehen, Ausstoßen sinnloser, beschimpfender oder obszöner Worte (Koprolalie), Wiederholung von Lauten beziehungsweise Wortfetzen, die gerade gehört wurden (Echolalie), Wiederholung von gerade selbst gesprochenen Worten (Palilalie). Manchmal gelingt es Betroffenen, die Tics zeitlich hinauszuzögern, was in der Regel aber dazu führt, dass der Drang zur Ausübung der Tics noch stärker wird.
Da die Mehrheit der Betroffenen durch ihre Tics oder Verhaltensschwierigkeiten nicht wesentlich beeinträchtigt sind, benötigen sie keine Therapie, denn nur sehr wenige leiden unter schweren Formen des Tourette-Syndroms. Die sichtbaren Symptome lassen sich mit Neuroleptika (Risperidon) reduzieren, wobei diese medikamentöse Behandlung oft zu einer Reduktion der Tics führt, nicht aber zur vollständigen Symptomfreiheit. Andere Therapiemaßnahmen wie das Erlernen von Entspannungsverfahren, Biofeedback-Techniken und andere verhaltenstherapeutische Therapien können den Betroffenen helfen, Stressreaktionen zu vermindern und die Selbstkontrolle zu verbessern.
Die Krankheit tritt häufig im Alter von sieben Jahren erstmals auf, wobei die Wahrscheinlichkeit einer Vererbung etwa 50 % beträgt. Kinder mit Tourette-Syndrom besitzen im Allgemeinen die gleiche geistige Leistungsfähigkeite wie andere Kinder ihres Alters, dennoch haben viele von ihnen Lernschwierigkeiten, denn nicht selten werden sie ausgelacht und erfahren soziale Zurückweisung. Viele Tourette-Betroffene besitzen oft ein sehr gutes Auffassungsvermögen und eine besondere Schlagfertigkeit, auch ein gutes mathematisches Verständnis sowie ein ausgeprägtes Langzeit-, Personen- und Zahlengedächtnis wird bei ihnen beobachtet. Im Laufe der Entwicklung vom Kind zum Erwachsenen tritt bei vielen der Betroffenen auch ohne Therapie eine deutliche Besserung der Beschwerden ein, doch um vor allem soziale Auswirkungen zu vermeiden und den betroffenen Kindern eine günstige Entwicklung zu ermöglichen, ist eine frühe Diagnose und eine frühe Behandlung des Tourette-Syndroms notwendig.
Die Betroffenen leiden nämlich vor allem unter der Reaktion ihrer Umwelt auf die sozial nicht erwünschten Symptome. Tourette-Patienten leiden neben den typischen Symptomen oft unter psychischen Beschwerden wie Depressionen, Angstzuständen, Zwangsstörungen und dem Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom.
Heilbar ist Tourette nicht, aber es gibt aber wirksame pharmakologische und psychotherapeutische Behandlungsmethoden, die die Patienten befähigen, besser mit ihren Tics umzugehen. Viele lernen in Therapien, wie man einen anstößigen Tic durch eine Bewegung ersetzen kann, die sozial akzeptabel ist. Hilfreich ist, wenn Menschen mit Tourette-Syndrom von sich aus das Gespräch mit anderen suchen und ihre Probleme schildern, denn das kann vor Missverständnissen schützen. Unkenntnis und Intoleranz führen häufig dazu, dass Menschen mit Tourette-Syndrom in ihrer sozialen und beruflichen Entwicklung gehemmt oder benachteiligt werden. Dabei sind sie ebenso intelligent und leistungsfähig wie der Rest der Bevölkerung und können in den meisten Berufen arbeiten.
Übrigens kennen die meisten Menschen ein ähnliches Phänomen: Während der Einschlafphase kommt es bei manchen zu einem unwillkürlichen Zucken der Gliedmaßen, das nicht zu kontrollieren ist. Ursache dafür ist eine Blockade der motorischen Erregungsleitung, die dafür sorgen soll, dass man im Schlaf bzw. im Traum im Zusammenhang mit motorischen Träumen nicht wild um sich schägt. Dabei kommt es zu einer letzten Entladung der von den Neuronen transportierten Erregungen, bevor die Muskulatur schlaftypisch erschlafft. Dieser Prozess bewirkt das heftige Zucken, das in diesem Zusammenhang völlig normal ist
Kurioses: Fluchen kann übrigens bei Menschen zusätzliche Kräfte freisetzen, denn in einer Untersuchung konnten Menschen mehr Kraft aufbringen, wenn sie bei einer anstrengenden Aufgabe fluchen durften. Die Probanden mussten in einem Experiment entweder auf einem Fahrrad fahren oder eine Hantel stemmen und sollten dabei heftig fluchen, während eine Kontrollgruppe ein neutrales Wort murmeln sollte. Es zeigte sich, dass die fluchenden Fahrradfahrer im Schnitt 24 Watt mehr Leistung erbringen konnten, und die Hantel stemmenden Probanden konnten 2,1 Kilogramm mehr heben. Es ist also nicht überraschend, wenn Menschen instinktiv fluchen, wenn sie etwa nach einer Verletzung trotzdem noch eine Aufgabe bewältigen wollen.
Literatur
Draper, Amelia, Stephenson, Mary C., Jackson, Georgina M., Pépés, Sophia, Morgan, Paul S., Morris, Peter G & Jackson, Stephen R. (2014). Increased GABA Contributes to Enhanced Control over Motor Excitability in Tourette Syndrome. Current Biology. doi: 10.1016/j.cub.2014.08.038.
Ganos, Christos, Al-Fatly, Bassam, Fischer, Jan-Frederik, Baldermann, Juan-Carlos, Hennen, Christina, Visser-Vandewalle, Veerle, Neudorfer, Clemens, Martino, Davide, Li, Jing, Bouwens, Tim, Ackermanns, Linda, Leentjens, Albert, Pyatigorskaya, Nadya, Yulia, Worbe, Fox, Michael, Kühn, Andrea & Horn, Andreas (2022). A neural network for tics: insights from causal brain lesions and deep brain stimulation. Brain, doi: 10.1093/brain/awac009.
https://arbeitsblaetter.stangl-taller.at/GEDAECHTNIS/Gedaechtnisstudien.shtml (10-08-07)
http://www.neues-deutschland.de/artikel/219698.schluckauf-im-gehirn.html (12-02-28)
http://www.ndr.de/ratgeber/gesundheit/Tourette-Syndrom-Was-tun-gegen-die-Tics,tourette104.html (16-05-10)