Ein Hydrocephalus, auch Hydrozephalus oder Wasserkopf, ist eine krankhafte Erweiterung der mit Liquor gefüllten Flüssigkeitsräume (Gehirnventrikel) des Gehirns, wobei eines von tausend Kindern mit Hydrocephalus zur Welt kommt. Beim Hydrocephalus sind die flüssigkeitsgefüllten Hohlräume im Gehirn meist deutlich vergrößert, wodurch der Schädelinnendruck erheblich erhöht ist. Der Liquor durchspült bekanntlich das Gehirn und entfernt dabei unter anderem Schadstoffe, auch schützt er das Gehirn vor Stößen.
Die Symptome sind abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens des Hydrozephalus, wobei bei Föten und Säuglingen der Schädel aufgrund der weichen, noch verformbaren Schädelknochen von innen aufgetrieben wird und teilweise groteske Ausmaße erreichen kann. Beim Hydrocephalus internus kommt es zu einer Verlegung der Abflusswege im Mittelhirn, so dass sich der Liquor in den Ventrikeln staut und diese ausweitet, beim Hydrocephalus externus hingegen kommt es etwa nach einer Hirnhautentzündung oder einer Blutung zu einer Ausweitung der externen Liquorräume. Eine Kombination beider Formen bezeichnet man als Hydrozephalus communicans.
Diese schwere Erkrankung ist der häufigste Grund für eine Hirnoperation im Kindesalter, doch auch nach dem Eingriff leiden die Betroffenen oft lebenslang unter geistigen und motorischen Einschränkungen.
Duy et al. (2022) haben die bei diesem Leiden, das meist genetisch bedingt ist, nun 93 Gene entdeckt, in denen Veränderungen zu einem Hydrocephalus führen, wobei erstaunlicherweise keines dieser Gene in irgendeiner Form an Liquor-Produktion oder am -Transport beteiligt ist, sondern sie scheinen vor allem mit der Gehirnentwicklung zu tun zu haben. Eine Erbanlage, die bei Betroffenen besonders oft verändert war, ist das Gen TRIM71, wobei man nun mithilfe von Stammzellen ganz frühe Ereignisse der Gehirnentwicklung in Zellkultur nachvollzogen hat, und zeigen konnte, dass sich die Hydrocephalus-Mutationen von TRIM71 spezifisch auf diese Funktionen auswirken. Man vermutet, dass das Neuroepithel durch diese Änderungen dünner und mechanisch flexibler wird und dass sich die Hohlräume dadurch vergrößern, sodass es dann zu verstärkten Liquor-Ansammlungen kommt und damit auch zu einem erhöhten Hirninnendruck. Der Hydrocephalus ist also in diesem Fall eine Folge frühkindlicher Neuro-Entwicklungsstörungen, die wiederum für die kognitiven Einbußen verantwortlich sind.
Üblicherweise vermindert man operativ den Druck im Schädel, wobei Begleitsymptome wie Kopfschmerz oder Sehstörungen verschwinden, aber die geistigen Einschränkungen bestehen jedoch meist fort. Offenbar entsteh der Schaden nicht durch den erhöhten Druck, sondern schon viel früher, bei der Entwicklung des Gehirns. Daher ist der Eingriff bei Kindern nicht in allen Fällen sinnvoll, wobei sich bei frühzeitiger Erkennung mit einem gezielten Training manche Schäden verhindern lassen könnten.
Literatur
Duy, P.Q., Weise, S.C., Marini, C. et al. (2022). Impaired neurogenesis alters brain biomechanics in a neuroprogenitor-based genetic subtype of congenital hydrocephalus. Nature Neuroscience, 25, 458–473.
https://de.wikipedia.org/wiki/Hydrocephalus (18-08-12)