Prader-Willi-Syndrom

Das Prader-Willi-Syndrom – auch Prader-Labhard-Willi-Franconi-Syndrom, Urban-Syndrom, Urban-Rogers-Meyer-Syndrom – ist eine genetisch bedingte Essstörung und führt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr zu einer starken Esssucht, die zwangsläufig Übergewichtigkeit zur Folge hat. Bei den Betroffenen sind Prozesse im Hypothalamus – das Hormon Ghrelin verlangt ständig nach mehr Nahrung -, die Hunger und Sättigungsgefühl regulieren, gestört, gleichzeitig stehen zu wenig Wachstumshormone und Insulin zur Verfügung. Dazu erschweren Entwicklungsstörungen, die sich in Wutausbrüchen oder emotionalen Kontrollverlust äußern, Eltern die Erziehung.

Diese genetisch bedingte Krankheit tritt durchschnittlich bei jedem sechzehntausendsten Neugeborenen auf, wobei die davon betroffenen Kinder verlangsamt heranwachsen und meist in Grobmotorik und Intelligenz unterdurchschnittlich entwickelt sind. Es kommt bei den Betroffenen zu Muskelhypotonie, Minderwuchs und Entwicklungsverzögerungen.

Die genetischen Defekte, die dem Prader-Willi-Syndrom zu Grunde liegen, sind weitgehend bekannt, wobei die Symptome durch eine Fehlfunktion des Zwischenhirns verursacht werden. Der Defekt betrifft einen Funktionsverlust von Genen, die nur auf dem väterl­ichen Chromosom 15 aktiv sind. Bei vielen Patienten können Wachstum und Körperproportionen mit Hilfe von mit Wachstumshormonen normalisiert werden. Im Erwachsenenalter beträgt die durchschnittliche Größe von Menschen mit Prader-Willi-Syndrom 146 cm (Frauen) und 152 cm (Männer).

Forscher in den USA haben ein Enzym entdeckt, das eine Therapie mehrerer Symptome auf einmal ermöglichen könnte: die Prohormone Convertase (PC1), das mit einem Großteil der Symptome in Zusammenhang steht. Zwar kommt das Protein bei PWS-Betroffenen in funktionstüchtiger Form vor, jedoch in zu geringen Dosen. Siehe dazu https://www.jci.org/articles/view/88648.

Quellen
http://arbeitsblaetter.stangl-taller.at/SUCHT/EssstoerungenUrsachen.shtml (07-12-11)





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